系统性红斑狼疮(SLE)是一种常见的累及多脏器的风湿性疾病,也是典型的自身免疫性疾病。由于其病因不明,临床表现变幻莫测,为诊治带来困难,严重危害人民,尤其是青年女性的身心健康。

  50年代,SLE患者的死亡率很高,曾被视为“不治之症”,但随着近代医学、免疫学、药学和分子生物学的飞速发展,对本病的发病机制有了进一步的了解,对SLE可以做到早期诊断和早期治疗,加上治疗手段的提高和新药物涌现,患者的预后已大大改善,已把该病从“不治之症”转为可治,患者可以如正常人一样学习、工作和生活。

  虽然对SLE发病机制的了解在不断深入,已有了很多重要的发现和研究成果,但确切的发病原因仍不甚明确。现在已经较明确的机制为免疫系统功能的紊乱,表现为T、B淋巴细胞功能亢进,大量自身抗体的产生,免疫复合物的形成,从而导致疾病的发生。目前治疗SLE的手段及药物大多基于纠正免疫系统功能的紊乱,如用糖皮质激素、氯喹、羟基氯喹、甲氨蝶呤(MTX)、环磷酰胺(CTX)、硫唑嘌呤(AZA)等药物抑制及调节紊乱的免疫系统,更新的发展将有针对MHC-抗原- TCR三分子复合物、细胞因子等免疫途径的生物制剂,以及干细胞移植。虽然用于治疗SLE的药物仍在不断发展,但到目前为止,糖皮质激素仍是免疫抑制作用最为强大的药物,也是最为常用的药物。因糖皮质激素有较多副作用,如可以引起感染、骨质疏松、糖尿病、骨坏死和高血压等,所以合理使用激素显得十分重要。同样患者擅自停用激素也有很大的危险性,甚至引起疾病的急性发作。治疗方案和剂量必须根据病情的具体情况而定。小剂量激素与MTX或氯喹等药物的联合使用,可以减少激素的用量,在治疗轻、中度SLE病人不仅有良好的疗效,而且副作用小,为患者求得更高的生活质量。但对于狼疮性肾炎、中枢神经狼疮及狼疮性血小板减少性紫癜的治疗则需根据具体情况应用较大剂量的激素和免疫抑制剂,以使病情得到较快缓解。另一方面亦要加强综合治疗,如控制血压、血糖、补钙等。我们对50例SLE患者的18年(1980~1998年)定群随访结果显示,经过正确的治疗约1/4的患者已停用激素多年,病情得到长期的缓解。患者要经常与医生联系,在医生指导下服药治疗,一般1~3个月复查一次。病情有变化时应及时调整治疗方案,以免贻误治疗的时机。
   

  意合理安排好工作和休息,开始治疗阶段应注意休息,当症状完全控制时,可适当安排工作,儿童尽可能复学,病情得到长期控制或缓解后,可以考虑婚育。但工作和生活中要避免一些重体力劳动,适当的休息是非常必要的。平时要避免日晒和紫外线的照射。尽量减少感冒等疾病,因为感冒等感染性疾病可以诱发SLE的发作。饮食上不要食用香菇、磨菇、芹菜等激发免疫功能的食物。

  SLE病人多为年轻女性,处于恋爱、结婚和生育年龄,是否可以结婚和生育是许多患者关心的问题,我们应该知道SLE患者的心理、生理及性功能与常人无异。所以当疾病的活动得到控制,病情缓解后,在医生的指导厂可以考虑结婚。在病情未能容许怀孕前,应避免服用避孕药避孕,一般推荐使用不含雌激素的避孕方法。病情缓解时。一般主张在服用强的松≤1O mg/天,病情得到缓解一年以上时,在医生的指导下可以考虑妊娠。根据我们 80例SLE妊娠及分娩的经验表明,在达到上述条件时,在风湿科和妇产科医生的通力合作下,患者妊娠的危险性可以降低到最低。

  随着现代医学、免疫学和分子生物学的飞速发展,对本病的发病机制必将有进一步的认识,新的药物及治疗手段也必将涌现,尤其是对疾病易感基因研究的发展,为今后基因治疗应用于临床提供了可能,同时也为彻底治愈SLE绘出了美好的前景。

(上海仁济医院   陈顺乐 来源:上海风湿病学会)