本病尚无特效药物。皮肤受累范围和病变程度为诊断和评估预后的重要依据,而重要脏器累及的广泛性和严重程度决定它的预后。早期治疗的目的在于阻止新的皮肤和脏器受累,而晚期的目的在于改善已有的症状。

  一般治疗

      (1)糖皮质激素和免疫抑制剂: 

       总的说来糖皮质激素对本症效果不显著,通常对炎性肌病、间质性肺部疾患的炎症期有一定疗效;在早期水肿期,对关节痛、肌痛亦有疗效。剂量为泼尼松30~40mg/日,连用数周,渐减至维持量10~15mg/日。对晚期特别有氮质血症患者,糖皮质激素能促进肾血管闭塞性改变,故禁用。免疫抑制剂疗效不肯定。常用的有环孢霉素A、环磷酰胺、硫唑嘌呤、甲氨蝶呤等,有报道对皮肤关节和肾脏病变有一定疗效,与糖皮质激素合并应用,常可提高疗效和减少糖皮质激素用量。体外实验表明?-干扰素可减少胶原合成,开放试验显示肌注?-干扰素可减少硬皮病皮肤的硬度。

  (2)青霉胺(D~penicillamine):在原胶原转变成胶原的过程中,需要单胺氧化酶(MAO)参与聚合和交叉联结。青霉胺能将MAO中的铜离子络合,从而抑制新胶原成熟,并能激活胶原酶,使已形成的胶原纤维降解。青霉胺从每日0.125开始,空腹服用。一般2~4周增加0.125/日,根据病情可酌用至0.75~1/日。用药6~12个月后,皮肤可能会变软,肾危象和进行性肺受累的频率可能会减低。应维持用药1~3年。服用本药约47%的病人会出现药物不良反应,29%的病人因此而停药。常见的不良反应有发热、厌食、恶心、呕吐、口腔溃疡、味觉异常、皮疹、白细胞和血小板减少、蛋白尿和血尿等。

(来源:风湿病之家)