硬皮病病人皮肤病变程度不等,轻者只有手指和面部皮肤发紧、变硬,往往经过很长时间才出现内脏损害,严重者有广泛的皮肤增厚,累及胸腹部和背部。典型皮肤病变一般经过三个时期:皮肤病变—般先在手指和脸上出现,呈肿胀浮肿,压上去没有凹陷(肿胀期),有些病人可有皮肤红斑,皮肤瘙痒,病人常常觉得手胀像香肠一样,活动不灵活。以后皮肤逐渐变厚、发硬,手指像被人造革裹住,皮肤不能象正常人—样很容易被提起(硬化期),两手不能握紧拳头,皮肤病变可以逐渐向手臂、颈部、上胸部、腹部及背部蔓延,两条腿很少受累,最后皮肤萎缩,变得光滑但显得很薄,紧紧贴在皮下的骨面上,关节屈曲挛缩不能伸直,还可出现皮肤溃疡,很痛且不易愈合。皮肤变硬变薄,皮纹消失,连毛发也都脱落了(萎缩期)。脸上的皮肤变硬使得面部皮纹消失,喜怒哀乐时全都没了表情,口也张不开。这时身体其它部位的皮肤可以逐渐变软,临床上像正常的一样,特别是躯干和四肢的皮肤。弥漫型硬皮病病人皮肤变硬的地方常常有色素沉着,皮肤颜色变深,其中有些部位颜色脱失形成白斑,使皮肤上像撒了“盐和胡椒面”似的。皮肤上面还可有很多红色细线,是扩张的毛细血管。CREST病人有皮下钙化。本病通常是慢性进展,部分病人有自行好转的可能。在皮肤肿胀期使用强的松等糖皮质激素有效,但不能阻断病程,国外有文章报告使用青霉胺或秋水仙碱可以减轻皮肤病变。中药也可能使得皮肤变软,但本病的内脏损害需要应用糖皮质激素甚至合并免疫抑制剂治疗。

(来源:郑州华仁中西医结合医院)