(1) 临床表现:①雷诺现象;②手指硬肿;③关节痛/关节炎。

  (2) 食管功能:①排出时间延长;②食管括约肌压及食管下段咽下压下降。

  (3) 肺功能:①弥散功能减退;②最大呼气中期流速减慢;③残气/闭合气量增加。

  (4) 实验室检查:类风湿因子(RF)阳性,抗核抗体(ANA)阳性,丙种球蛋白增高,皮肤活检可见胶原纤维膨胀及纤维化。

  (5) 参考症状:①女性;②不规则发热;③舌系带显著缩短;④弥漫性色素沉着;⑤面、颈和手掌呈斑纹状多发性毛细血管扩张;⑥指骨末端骨吸收或软组织钙化。

  确定诊断:具备临床症状中至少有两项及食管和/或肺功能异常中两项以上者。

  可能诊断:具备5项中3项以上者。

  需追踪观察或进一步检查者:5项中具备2项者.

(来源:39.net)